Malformația de tip Chiari este o afecțiune neurologică întâlnită la anumite rase toy sau rase mici de câini, cu simptomatologie diversă care poate îngrijora cu ușurință stăpânii. Nediagnosticată și în lipsa unui tratament chirurgical sau simptomatic, poate scădea dramatic bunăstarea animalului și calitatea vieții.
Această malformație este întâlnită la oameni sub denumirea de Malformația Arnold-Chiari de tip 1, însă în medicina veterinară denumirea este doar asociată acestei afecțiuni întrucât prezintă diferențe față de cea umană.
Cum apare boala?
Creierul și cerebelul au nevoie de un anumit volum sau spațiu în interiorul cutiei craniene pentru a se dezvolta. Atunci când articulațiile oaselor craniene se osifică prematur sau când apart deformări genetice ale oaselor occipitale, cutia craniană ajunge să fie mai scurtă sau mai mică decât necesitatea de dezvoltare a creierului.
În ciuda dimensiunilor mici ale cutiei, creierul și cerebelul continuă să se dezvolte, iar atunci când rămân fără spațiu – cerebelul tinde să hernieze (să iasă) printr-un orificiu natural de la baza cutiei craniene, pe care îl și obturează.
Ce este lichidul cerebrospinal?
LCS sau lichidul cerebrospinal este un fluid în care „plutesc” măduva spinării și creierul, având un rol major în atenuarea impactelor. Acesta, la fel ca sângele, are un anumit traseu de circulație pentru a nu se acumula în exces și a nu stagna.
Este produs și drenat constant și este în continuă mișcare. În mare parte, sensul de mers este dinspre cutia craniană înspre măduva spinării.
Acest detaliu este important deoarece în malformația de tip Chiari traseul este parțial obturat la nivelul găurii pe unde herniază cerebelul, iar mișcarea continuă a LCS este diminuată semnificativ. Asta înseamnă că lichidul nu se poate drena corespunzător și se acumulează atât la nivel cranian, cât și la nivelul măduvei – unde creează compresiuni asupra neuronilor.
Ce sunt hidromielia și siringomielia?
Deseori pe diagnosticul imagistic sunt menționate aceste două aspecte, creând confuzie în rândul proprietarilor.
Hidromielia apare în malformația de tip Chiari la nivelul unui tub din interiorul măduvei – denumit canal ependimar. Aici se acumulează lichid care distensionează canalul și produce compresiuni din interior (vezi punctul F din imaginea de mai jos).
Siringomielia este acumularea de fluid printre neuroni, în țesutul propriu-zis al măduvei spinării, asociat și cu edem din cauza dificultății de drenare. Poate fi asemănată unor chiști cu fluid în interiorul măduvei. Astfel, apar compresiuni și din exterior, și din interior.
Aceste două complicații apar împreună în majoritatea cazurilor, motiv pentru care uneori poate fi raportat în interpretarea medicului ca siringohidromielie.
Rase afectate
Cea mai afectată rasă este Cavalier King Charles Spaniel, pentru care există dovezi ale unei predispoziții genetice. Totuși, această afecțiune se poate diagnostica și la alte rase mici sau rase de tip toy brahicefalice (cu botul scurt) precum:
- King Charles Spaniel
- Griffon Bruxellois
- Affenpinscher
- Yorkshire Terrier
- Maltese
- Chihuahua
- Pomeranian
- Boston Terrier
- Papillon
- Bulldog francez
- Pug
Câinii diagnosticați cu această afecțiune trebuie respinși de la reproducție, indiferent de rasă, iar dacă un potențial proprietar dorește un câine din rasa Cavalier King Charles Spaniel, riscurile trebuie cunoscute.
Simptome
Simptomele sunt datorate compresiunii asupra neuronilor. Printre acestea se pot observa:
- Disconfort, hipersensibilitate – câinii afectați sunt foarte sensibili la atingerea capului, gâtului, umerilor sau chiar a pieptului.
- Durere – vocalizarea animalului atunci când este ridicat sau când i se schimbă poziția.
- Scărpinare – frecarea capului de diverse obiecte, linsul lăbuțelor sau scărpinatul cu membrele din spate fără a atinge pielea, putând fi confundată de proprietari cu diverse afecțiuni dermatologice, alergice sau cu infestația cu purici. Cheia pentru diferențiere este faptul că în malformația de tip Chiari, animalele tind să se scarpine preponderent în zona capului și a umerilor, nu și în restul corpului. Scărpinatul se poate accentua atunci când animalul este stresat, spre exemplu când urmează o vizită la veterinar.
- Dormitul cu capul într-o poziție ridicată poate să fie mai confortabil pentru anumiți pacienți.
- Scolioza – observată tot în regiunea din apropierea capului, apare atunci când siringomielia se manifestă pe o anumită parte iar animalul încearcă să scadă presiunea întorcând capul spre zona opusă.
- Pareza unuia sau ambelor membre din față – permanentă sau intermitentă, cauzată de compresiunea pe neuroni.
- Pareza facială sau probleme de auz.
- Atacuri epileptiforme – care de multe ori se pot manifesta slab, doar prin tremurături musculare generalizate, motiv pentru care nu trebuie asociate cu magnitudinea atacurilor epileptice de la oameni.
- Dificultate în mers sau orientare.
- Amețeli.
Simptomele se agravează oricând apare o creștere a presiunii intracraniene, adică oricând animalul este stresat, când strănută sau tușește, când se entuziasmează sau face efort.
De asemenea, cu cât siringomielia este mai mare, cu atât durerea și simptomele câinelui sunt exacerbate.
Diagnostic
Din nefericire, un diagnostic sigur nu poate fi pus doar prin efectuarea unui examen clinic de rutină și necesită investigații imagistice de tip RMN sau CT. Uneori, pentru siguranță în diagnostic poate fi necesară și folosirea unor substanțe de contrast.
Pentru acestea, pacientul trebuie anesteziat sau cel puțin sedat, motiv pentru care este necesară o programare și investigațiile nu se realizează în regim de urgență.
Opțiuni de tratament
Malformația de tip Chiari nu se poate „vindeca” decât cu tratament chirurgical, dar evoluția acesteia și simptomele pot fi controlate cu rezultate satisfăcătoare și prin alte metode.
Există mai multe opțiuni de tratament, pe care le vom lista în funcție de ordinea abordării:
- Tratamentul medicamentos
Aceasta este modalitatea preferată de control al progresiei bolii, deoarece majoritatea pacienților răspund la medicație, iar pentru unii este eficient de sine stătător. Tratamentul se extinde, din păcate, pe tot parcursul vieții animalului, însă nu este greu de realizat, bazându-se pe administrarea orală de diverse comprimate sau pilule.
Printre opțiunile medicamentoase se numără:
- Substanțe care scad presiunea LCS precum furosemid, cimetidina, omeprazolul. Acestea vor diminua capacitatea de producere a siringomieliei.
- Analgezice precum antiinflamatoarele nesteroidiene (firocoxib, meloxicam, carprofen), analgezice neuropatice (gabapentină, pregabalin), antiinflamatoare corticosteroidiene – care însă nu sunt preferate din cauza efectelor secundare pe timp îndelungat.
Notă: unele dintre aceste substanțe nu sunt licențiate oficial pentru uz specific în această afecțiune, însă în practica curentă au demonstrat eficacitate și în acest scop.
- Tratamentul chirurgical
Tratamentul chirurgical este rezervat cazurilor care nu mai răspund la cel medicamentos sau cazurilor severe cu prognostic grav, din cauza costurilor ridicate ale operației. Operația constă în lărgirea găurii occipitale și decompresia măduvei pentru a îmbunătăți circulația lichidului cefalorahidian și a diminua simptomele.
La 80-94% din pacienți se poate observa o îmbunătățire semnificativă a simptomelor post-operator, însă unii dintre pacienți pot prezenta recidivă în primii 2 ani după operație. Aceasta se întâmplă atunci când organismul produce prea mult țesut cicatricial în timpul vindecării, restabilind compresiunea medulară.
De asemenea, dacă siringomielia este gravă operația nu poate rezolva distrucțiile neuronale deja produse, iar simptomele pot persista în ciuda decompresării măduvei și îmbunătățirii circulației LCS.
Totuși, de cele mai multe ori intervenția chirurgicală ameliorează simptomele și stopează evoluția bolii, având, deci, importanță majoră.
Evoluția bolii și prognostic
Odată cu apariția simptomelor, boala poate progresa (la 75% din cazuri) sau poate stagna. Evoluția bolii este rareori fatală, dar lipsa tratamentului scade considerabil calitatea vieții animalului din cauza durerii și a celorlalte simptome asociate.
Prognosticul este rezervat spre grav, depinzând de la caz la caz. Pentru îmbunătățirea acestuia este necesară intervenția medicamentoasă sau chirurgicală, unde este posibil.
Surse
- De Lahunta, A., Glass, E., & Kent, M. (2015). Veterinary neuroanatomy and clinical neurology (5th ed.). Elsevier.
- Hoyt, J. (2020). Chiari-like malformation: An overview. Today’s Veterinary Practice. https://todaysveterinarypractice.com/neurology/chiari-like-malformation-an-overview/
- Fitzpatrick Referrals. (n.d.). Chiari-like malformation and syringomyelia. https://www.fitzpatrickreferrals.co.uk/neurology/chiari-like-malformation-and-syringomyelia/
- MSD Veterinary Manual. (n.d.). Congenital and inherited cerebellar disorders in animals. https://www.msdvetmanual.com/nervous-system/congenital-and-inherited-anomalies-of-the-nervous-system/congenital-and-inherited-cerebellar-disorders-in-animals?query=chiari
- Platt, S., & Olby, N. (2013). Practical guide to canine and feline neurology (3rd ed.). Wiley-Blackwell.
- De Risio, L., & Platt, S. (2014). BSAVA manual of canine and feline neurology (4th ed.). BSAVA.